Kliniklerimiz › Nöroloji
Ana Sayfa  ›  Kliniklerimiz  ›  Nöroloji  ›  Als Hastalığı (Amiyotrofik Lateral Sklreoz)

Amiyotrofik Lateral Skleroz (ALS), beyin ve spinal kordun üst ve alt motor nöronlarında dejenerasyonla karakterize ilerleyici bir hastalıktır. Hastalığın % 90-95’ı tesadüfi (sporadik), % 3-10’u ailesel (familyal) olarak ortaya çıkar. Klinik bulgular genellikle 50- 60 yaşlarında başlar. Ailesel olgularda hastalık başlangıç yaşı daha erkendir. Hastalık, merkez sinir sisteminde, omurilik ve beyin sapında motor hücrelerin (nöronlar) kaybına bağlı olarak ortaya çıkar. İlk semptom hemen daima kuvvetsizliktir. Klinik bulgular kol ve bacaklarda asimetrik güçsüzlük, kaslarda seyirme, erime, veya konuşma güçlüğü şeklinde başlayabilir. ALS’li hastalarda yutma güçlüğüne bağlı beslenme bozukluğu gelişebilir.    Beslenmenin sağlanması ALS’li hastaların yaşam kalitesini etkileyen önemli bir problemdir. Güçsüzlük çene hareketi, dil mobilitesi, dudak kapanması veya yutma refleksindeki etkilenmeden dolayı oluşabilmektedir. Güçsüzlük yavaşça başlayabilir ve hastalığın seyri boyunca giderek kötüleşir. Hastalık zaman içerisinde giderek kötüleşir, hastalar klinik bulguların başlangıcından 3-5 yıl sonra solunum yetmezliği, araya giren enfeksiyonlara bağlı olarak ölürler. Hastaların % 10’u 10 yıl ve daha uzun süre yaşabilirler. Bunun en güzel örneği, 1960’lı yılların başında ALS’a yakalanan ve bugün yaşayan ünlü bilimadamı Stephen Hawking’dir.